La esclerodermia sistémica se refiere a una variedad de trastornos del tejido conectivo caracterizados por arteriosclerosis y diversos grados de acumulación de colágeno extracelular , lo que lleva a fibrosis tisular y visceral. Existen varias subcategorías, incluidas la esclerosis sistémica y el síndrome CREST (calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia, telangiectasia). La arteria cubital está ocluida en más de un tercio de los casos, mientras que la arteria radial se salva invariablemente. Al igual que con otras vasculitis, las arterias digitales adecuadas son los vasos más comúnmente afectados. Los pacientes con frecuencia sufren úlceras digitales recalcitrantes debido a la alteración del flujo sanguíneo cutáneo

La intervención quirúrgica para fusionar contracturas articulares en mejores posiciones de función y para revascularizar dígitos, reconstruir arterias y simpatectomizar dígitos puede mejorar la perfusión de los dígitos, sanar úlceras, mejorar el dolor y mejorar la función [54]

La poliarteritis nodosa es una enfermedad rara con predilección masculina, que se caracteriza por la inflamación progresiva necrosante de las arterias de tamaño pequeño a mediano. Los exudados resultantes contribuyen a la formación de nódulos palpables y a la irregularidad a lo largo del curso del vaso. El daño inmune mediado a la vasculatura se cree que es el proceso subyacente. Las lesiones características en la mano incluyen estenosis múltiples de segmentos cortos de las arterias digitales apropiadas y comunes. La angiografía y la biopsia de tejido son herramientas importantes en el diagnóstico [55]. Los esteroides, Infliximab y inmunosupresores son las terapias actuales en lugar de la cirugía.

La enfermedad de Buerger también conocida como “tromboangitis obliterante” es un trastorno inflamatorio que afecta a segmentos de las arterias pequeñas de la periferia de fumadores masculinos. Al presentar inicialmente síntomas similares a los de Raynaud, el dolor intermitente, la frialdad, el cambio de color y los síntomas sensoriales pueden volverse constantes y progresar a úlceras y gangrena. Dejar de fumar es el tratamiento  , tal vez aliado con los intentos de neoangiogénesis [56]

Sepsis Las toxinas producidas por la sepsis neumocócica y meningocócica producen un lento flujo sanguíneo periférico  , vasoconstricción e hipercoagulación. Estas características a menudo se acentúan en un paciente muy enfermo mediante terapia médica vasopresiva como la noradrenalina. El resultado es una isquemia distal bilateral que se maneja principalmente de forma expectante y puede incluir entablillar la mano y la muñeca en una posición segura y manipulación pasiva de las articulaciones para garantizar un potencial óptimo de recuperación funcional. Ha habido un debate reciente sobre el beneficio de las “fasciotomías profilácticas” o las liberaciones de piel y tejidos blandos para reducir el riesgo de amputación [57-60] (figura 1.5)

Trastornos de la sangre Varias formas de sangre protrombótica las discrasias también pueden asociarse con la oclusión de la arteria distal de la extremidad superior, como la crioglobulinemia, las enfermedades mieloproliferativas, los síndromes de hiperviscosidad y la presencia de aglutininas frías. Se cree que la fisiopatología involucra trombosis de arteria pequeña y el diagnóstico se confirma mediante pruebas de laboratorio específicas

Insuficiencia renal El tipo típico de enfermedad vascular que ocurre en pacientes con insuficiencia renal implica calcinfilaxia, que puede producir calcificación de los medios de comunicación arterias demostrables en radiografía simple. Estos cambios generalmente se encuentran en pacientes con diabetes, insuficiencia renal crónica o trasplante renal y pueden provocar gangrena o isquemia grave de la mano. El pronóstico es particularmente malo [61]